Cosè il morbo di Perthes

Il morbo di Perthes è anche detto morbo di Calvés-Legg-Perthes dal nome di coloro che scoprirono e studiarono per primi la malattia nel 1910.

Questa malattia rara è classificata come malattia reumatica pediatrica ma è curata dagli ortopedici.

Questa malattia rara colpisce ogni anno circa 5 bambini  su 100 000 e può essere monolaterale (un solo arto) o bilaterale (entrambi gli arti).

Questa malattia colpisce soprattutto i maschi tra i 2 e gli 12 anni.

Per motivi ancora sconosciuti la circolazione di sangue che nutre la testa del femore si interrompe con conseguente osteonecrosi (morte dell’osso) e successiva frammentazione di questa parte.

Spesso i bambini avvertono dolore all’arto malato e cominciano a camminare zoppicando.

Questi sintomi di solito spingono il pediatra o l’ortopedico a fare delle lastre (raggi X) e/o  in risonanza magnetica per dare una diagnosi della malattia.

Non sono note le cause che portano all’interruzione del flusso sanguigno ma si conosce l’andamento della malattia: 

  1. necrosi: quando il sangue non arriva più al femore. Può durare diversi mesi e il bambino può zoppicare
  2. frammentazione: la testa del femore debole collassa o si rompe. Questo stadio varia da 1 a 3 anni.
  3. ossificazione: si formano cellule ossee nuove e forti. Questa fase può durare da 1 a 3 anni 
  4. rimodellamento e
    guarigione: la testa del femore costituita da nuove cellule ossee si rimodella e tende nuovamente ad una forma sferica. Non sempre la nuova forma coincide con l’acetabolo. Se sono presenti deformità in età precoce si potrebbero avere artriti.

rx Michele agosto 18 1L’approccio medico di cura di questa malattia prevede un atteggiamento conservativo, con utilizzo di tutori (Tutore di Atlanta) che pongono l’arto in abduzione (tipicamente a “gambe aperte”), arto in scarico mediante utilizzo di stampelle e sedia a rotelle o interventistico come l’osteotomia femorale che attraverso un intervento chirurgico mette delle placche e viti per mantenere il femore all’interno dell’acetabolo.

La prognosi è variabile e di solito una diagnosi precoce porta ad un esito migliore.

La malattia di Perthes ha diverse denominazioni: “osteocondrosi dell’epifisi femorale capitale” , malattia o morbo di Legg , Calvé , Perthes . Malattia di Perthes. Necrosi asettica dell’epifisi capitale femorale. Osteocondrite dell’epifisi femorale capitale.
Numero ORPHA 2380.